Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)


Анкилозирующий спондилит – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественным поражением позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений. Оно известно как болезнь Бехтерева или болезнь Штрюмпелля-Мари. Заболевание развивается у 1–2% взрослых носителей HLA-В27 в возрасте от 20 до 40 лет. У родственников больного – носителей HLA-В27 – частота заболевания достигает 15–20%. Мужчины заболевают в 3 раза чаще женщин.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Существует мнение об участии в патогенезе заболевания как HLA-В27, так и других генов и факторов внешней среды. Ведущее значение в патогенезе болезни имеют аутоиммунные реакции, что подтверждается связью с HLA-В27, высоким содержанием IgA и белков острой фазы воспаления в сыворотке.

Анкилозирующий спондилит по клиническим проявлениям имеет сходство с реактивным артритом и артритом при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, а в крови больных обнаруживают антитела к некоторым кишечным бактериям, которые имеют общие черты с антигенной структурой HLA-В27.

Эти данные в определенной степени подтверждаются экспериментальными исследованиями на трансгенных крысах, экспрессирующих HLA-В27, у которых спонтанно возникают спондилит, колит и артрит периферических суставов. Однако убедительных доказательств аутоиммунной природы заболевания, обусловленной связью между инфекцией и носительством HLA-В27, не существует. Не получила в настоящее время подтверждения и теория «молекулярной мимикрии», по которой патогенез анкилозирующего спондилита объясняли взаимосвязью между инфекцией и носительством HLA-В27.

Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы «хрящевого» типа — крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберно-грудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими механизмами. Об этом свидетельствуют инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, быстрое развитие фиброзной рубцовой ткани. Грубых деструктивных изменений в суставах не наблюдается.

Патологическая анатомия

У большинства больных заболевание начинается симметричным воспалением крестцово-подвздошных сочленений, характеризующимся разрастанием субхондриальной грануляционной ткани, содержащей лимфоциты, плазматические и тучные клетки, макрофаги и хондроциты. Вначале появляются эрозии тонкого подвздошного хряща, а затем разрушается более толстый крестцовый хрящ. При прогрессировании заболевания развивается фиброхрящевая регенерация и оссификация в суставных поверхностях, приводящие к полной облитерации суставов.

У большинства больных одновременно развивается поражение позвоночника, проявляющееся воспалительной грануляционной тканью в местах соединения фиброзного кольца межпозвоночного диска и тела позвонка. Наружные волокна фиброзного кольца разрушаются и заменяются костной тканью, образующей костные перемычки между соседними позвонками – синдесмофиты. Процесс распространяется вверх, что постепенно приводит к появлению «бамбукообразного позвоночника», выявляемого при рентгенографии. В позвонках развиваются диффузный остеопороз, эрозия тел позвонков, воспаление и деструкция на границе между диском и костью. Позвонки приобретают квадратную форму.

Нередко развивается артрит апофизарных суставов, сопровождающийся разрушением хряща и образованием костного анкилоза. Характерны воспаление и кальцификация связок и сухожилий в местах их прикрепления к костям (энтезопатия) позвоночника, ухудшающие подвижность позвоночника. Возможно поражение межреберных связок, приводящее к нарушению экскурсии грудной клетки.

При тяжелом течении заболевания вовлекаются периферические суставы. Чаще поражаются тазобедренные и плечевые суставы, реже – дистальные. Характерно разрастание синовиальной оболочки, инфильтрированной лимфоцитами, субхондральные грануляции и эрозии хряща, расположенные в центре суставных поверхностей.

У 25% больных обнаруживают острый иридоциклит, имеющий рецидивирующий характер течения и на поздних стадиях заболевания приводящий к образованию спаек на радужке и отложению преципитата из макрофагов, нагруженных пигментом, на задней поверхности роговицы.

При длительном течении анкилозирующего спондилита развивается аортит, створки аортального клапана утолщаются, что может привести к формированию порока – недостаточности аортального клапана. При распространении воспаления и фиброза на межжелудочковую перегородку возникает атриовентрикулярная блокада. У некоторых больных выявляют фиброзирование верхних долей легких, воспаление в толстой кишке и илеоцекальном канале и нефропатию.

Симптомы

Начало заболевания обычно незаметное. Постепенно возникает в виде кризов тупая затяжная боль в пояснично-крестцовой области и ягодицах. Боль усиливается во второй половине ночи. Больному для уменьшения боли приходится вставать и двигаться. В дальнейшем боль становится продолжительной по несколько недель или месяцев. Характерно ощущение утренней скованности в поясничном отделе позвоночника, которая проходит в течение дня при физической нагрузке, но возобновляется в покое.

Иногда больные жалуются на интенсивные боли в реберно-грудинном сочленении, поперечных отростках позвонков, подвздошных гребнях, больших вертелах и бугристости бедренных костей и в пятках. При поражении грудного отдела боль появляется в спине и нижнегрудном отделе позвоночника. Как правило, при этом поражении развивается дорсальный кифоз.

Поражение реберно-позвоночных суставов приводит к уменьшению дыхательной подвижности грудной клетки. Но у больных одышка обычно отсутствует, что обусловлено компенсаторным усилением функции диафрагмы. Поражение шейного отдела приводит к болезненной тугоподвижности шеи, шейному радикулиту и у некоторых больных к вертебробазилярному синдрому (приступам головной боли и головокружениям).

Примерно у 30% больных развивается артрит периферических суставов. Артрит чаще локализуется в тазобедренных и плечевых суставах. У некоторых больных наблюдаются асимметричные периферические артриты или энтезиты (подошвенный фасциит, поражение ахиллова сухожилия) в любой стадии заболевания. Эти поражения выражены умеренно и носят транзиторный характер. Иногда больных беспокоят только общие симптомы – утомляемость, лихорадка, потеря аппетита, похудание, потливость по ночам.

У детей заболевание начинается с артрита периферических суставов и энтезопатии, которые развиваются задолго до поражения позвоночника. Но в юношеском возрасте вначале поражается позвоночник. Нередко у них развиваются тяжелый артроз тазобедренных суставов. У женщин заболевание протекает легче, чем у мужчин. Оно отличается медленным доброкачественным течением и отсутствием клинических признаков сакроилеита. Редко у женщин развивается полный анкилоз позвоночника, но чаще у них выявляются изолированный анкилоз шейного отдела позвоночника и поражение дистальных суставов конечностей.

Из внесуставных проявлений наиболее частым (25–30% случаев) является острый односторонний иридоциклит, который может быть первым симптомом анкилозирующего спондилита. Иридоциклит проявляется болью в глазу, слезотечением и светобоязнью и имеет рецидивирующее течение.

Поражение сердечно-сосудистой системы выявляют у 20–22% больных. Оно проявляется аортитом и недостаточностью аортального клапана, прогрессирует медленно и иногда приводит к хронической сердечной недостаточности. У некоторых больных развивается АВ блокада II–III степени.

Примерно у 30% больных обнаруживают поражение почек, которое развивается главным образом при тяжелом прогрессирующем течении болезни с высокой активностью воспалительного процесса. Обычно в почках развивается амилоидоз, приводящий к почечной недостаточности.

Более половины больных имеют поражение кишечника (колит или илеит), которое протекает бессимптомно. Но у отдельных больных выявляют клинические признаки язвенного колита или болезни Крона.

Клиническое течение

Течение заболевания имеет различные варианты. У большинства больных оно протекает в виде обострений и ремиссий. У отдельных больных длительное время наблюдается только незначительная скованность движений без четких рентгенологических признаков сакроилеита.

У большинства больных заболевание медленно прогрессирует. Шейный отдел позвоночника вовлекается обычно через 10 лет от начала болезни, полный анкилоз позвоночника развивается через 20–25 лет, что сопровождается характерными изменением осанки. Шея вытягивается вперед, развивается сгибательная контрактура тазобедренных суставов, поясничный лордоз сглаживается, ягодичные мышцы атрофируются, грудной кифоз усиливается. Некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно и долго сохраняют работоспособность. Но у отдельных больных, имеющих частые обострения, развиваются похудание, уменьшение подвижности тазобедренных и плечевых суставов и позвоночника, атрофия мышц, анемия и снижается работоспособность.

Основным тяжелым осложнением анкилозирующего спондилита являются переломы позвоночника, возникающие при небольших травмах. Переломы шейного отдела позвоночника сопровождаются развитием тетрапареза.

Диагностика

Физикальное исследование больного

При физикальном исследовании на ранней стадии заболевания выявляют ограничение сгибания в поясничном отделе вперед и в сторону, зависящее в большей степени от напряжения мышц из-за боли и воспаления. Ограничение в поясничном отделе позвоночника определяют пробой Шобера. На позвоночнике больного, стоящего прямо (пятки вместе), отмечают первую точку на остистом отростке поясничного позвонка и вторую точку на 10 см выше. Затем больного просят наклониться как можно дальше вперед и вновь измеряют расстояние между отметками. В норме оно увеличивается как минимум на 5 см, а при ограничении подвижности позвоночника – на 4 см и менее.

Для определения подвижности шейного отдела позвоночника используют симптом «подбородок–грудина». Если здоровые могут плотно прижать подбородок к грудине, то у больных между ними остается пространство. Экскурсию грудной клетки оценивают по разности ее окружности (у мужчин на уровне IV межреберного промежутка, у женщин – под молочными железами) на высоте максимального вдоха и в конце максимального выдоха. Она должна быть не менее 5 см. В поздние стадии болезни развивается так называемая «поза просителя», обусловленная кифозом и шейным гиперлордозом.

При поражении тазобедренных и плечевых суставов отмечают болезненность при движении и ограничение подвижности. Обязательно проведение тщательного исследования периферических суставов и крестцово-подвздошных сочленений для выявления их поражения. При пальпации выявляют болезненность суставов и костей и спазм мышц главным образом вдоль позвоночника.

При клиническом обследовании обращают внимание на системные проявления: поражение глаз (острый ирит или иридоциклит), сердечно-сосудистой системы (аортит восходящего отдела аорты и недостаточность аортального клапана) и почек (амилоидоз и IgA-нефропатия). Реже выявляются поражение легких (прогрессирующий фиброз верхушек легких) и неврологические нарушения (синдром «конского хвоста», проявляющийся нарушением функции тазовых органов).

Лабораторные и инструментальные методы исследования

У большинства больных выявляют увеличенные СОЭ и С-реактивный белок. У 15% больных наблюдается умеренная нормохромная нормоцитарная анемия. У многих больных повышен уровень IgA в сыворотке. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют.

Примерно у 90% больных выявляют антиген HLA-B27, носительство которого коррелирует с тяжелым течением заболевания. Но один этот тест не является ни обязательным, ни достаточным для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита, так как среди носителей HLA-B27 многие больные имеют симптомы анкилозирующего спондилоартрита, но без рентгенологических признаков сакроилеита. В синовиальной жидкости из пораженных суставов выявляют изменения такие же, как при других артритах.

Рентгенологические исследования позволяют выявить ранние и поздние изменения крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Ранние признаки сакроилеита – размытые контуры компактного вещества крестца и подвздошных костей в области суставных поверхностей. Позднее обнаруживают склерозирование хряща, эрозии и расширение суставной щели, связанные с разрушением хряща. Затем развивается ее облитерация как следствие фиброзного и костного анкилоза. С этого времени обнаруживают признаки восходящего поражения позвоночника с формированием рентгенологической картины синдрома «бамбуковой палки».

При исследовании внешнего дыхания выявляют снижение ЖЕЛ и повышение ФОЕ, обусловленные ограничением экскурсии грудной клетки. Однако величина ОФВ1 остается нормальной.

Диагноз

На ранних стадиях диагностика анкилозирующего спондилита трудна. В настоящее время для диагностики используют модифицированные нью-йоркские диагностические критерии (1984):

  • Боль в поясничной области или спине, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении, длящаяся более 3 мес и сопровождающаяся утренней скованностью.
  • Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
  • Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки с учетом возраста и пола.
  • Рентгенологически подтвержденный сакроилеит.

Диагноз считается достоверным, если у больного имеются рентгенологические признаки сакроилеита и хотя бы один из остальных трех симптомов. Тест на HLA-B27 используют только как дополнительный.

Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, сопровождающимися болью в спине:

  • При грыже межпозвоночного диска патологический процесс локализуется только в позвоночнике, отсутствуют общие проявления (слабость, анорексия, потеря веса), все лабораторные показатели нормальные. Диагноз подтверждается с помощью КТ или МРТ.
  • Остеохондроз позвоночника, в отличие от анкилозирующего спондилита, проявляется болью, усиливающейся после физической нагрузки. Сгибание в сагитальной плоскости не ограничено. Сакроилеит не развивается. В крови отсутствуют воспалительные изменения.
  • Большие трудности в дифференциальной диагностике связаны с диффузным гиперостозом, которым страдают главным образом мужчины старше 50 лет и который может проявляться болями в спине, скованностью и постепенным ограничением подвижности позвоночника. При рентгенографии при гиперостозе выявляют обызвествления и оссификацию передней продольной связки позвоночника обычно в шейном и нижнегрудном отделах позвоночника. В отличие от анкилозирующего спондилита, при диффузном гиперостозе не изменены крестцово-подвздошные и межпозвоночные суставы.

Лечение

Главными целями терапии являются уменьшение боли и снятие воспаления на ранних стадиях заболевания и предотвращение деформации скелета и сохранение трудовой и социальной деятельности больных в длительной перспективе. Больным рекомендуют специальные упражнения, улучшающие подвижность позвоночника и способствующие поддержанию правильной осанки и глубокого дыхания. Больным советуют спать только на спине, на жесткой постели без подушки. При вождении автомобиля больным рекомендуют использовать поддерживающие воротники. Курение должно быть прекращено при первых же признаках нарушения экскурсии грудной клетки. Лекарственные средства позволяют подавить воспаление, уменьшить боль и спазм.

Наиболее эффективны НПВС. Основным препаратом при лечении заболевания является индометацин длительного действия, по 75 мг 1–2 раза в сутки. Менее эффективны напроксен, сулиндак, диклофенак. Но выбор препарата определяется переносимостью или возможным побочным действием, а не небольшими различиями в эффективности. По последним данным, эффективным является селективный ингибитор ЦОГ-2 мелоксикам в дозе 22,5 мг/сут.

По данным последних исследований, эффективным средством является фенилбутазон (бутадион) (200–400 мг/сут). Но он вызывает тяжелые побочные действия (НПВС-гастропатию, бронхоспазм, головокружение, агранулоцитоз и лейкопению, апластическую анемию, снижение зрения и др.).

При поражении периферических суставов эффективен сульфасалозин в дозе 0,5–1,0 г 4 раза в сутки, обладающий обезболивающим действием и нормализующий показатели крови. В редких случаях при неэффективности НПВС назначают цитостатический препарат метотрексат в дозе 7,5–15 мг/нед в/м или в/в. Больным с анкилозирующим спондилитом и высокой активностью, не снижающейся при лечении другими препаратами, применяют инфликсимаб в дозе 3 мг/кг в/в (повторные инъекции проводят через 2 нед, 6 нед, затем каждые 8 нед).

Препараты второго ряда (золота, пеницилламин, иммунодепрессанты) и глюкокортикоиды для системного лечения не применяют. Иногда проводят внутрисуставное введение кортикостероидов при поражении одного или двух суставов, воспаленных больше других и затрудняющих физическую активность больного. В настоящее время доказана эффективность введения глюкокортикоидов в крестцово-подвздошный сустав.

Некоторым больным проводят хирургическое лечение, показаниями для которого являются резкая деформация позвоночника и тяжелый артрит тазобедренного сустава. Исправление сгибательной деформации позвоночника или подвывиха атлантоосевого сустава и протезирование тазобедренного сустава улучшают их подвижность и значительно уменьшают боль.

Прогноз

В целом прогноз благоприятный. Инвалидизация наступает у 20–25% больных через 20–30 лет от начала заболевания, главным образом при тяжелом поражении тазобедренных суставов. Но при постоянном диспансерном наблюдении и длительном систематическом лечении возможна задержка прогрессирования заболевания у 70% больных.

Смертность составляет 3–4%. Причинами гибели больных являются переломы шейного отдела позвоночника, хроническая сердечная недостаточность, ХПН у больных с амилоидной нефропатией.

Источник: medicoterapia.ru

Дата публикации 9 ноября 2020 г.Обновлено 09 ноября 2020 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Бехтерева (болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари, анкилозирующий спондилоартрит, АС) — это воспаление межпозвонковых суставов с последующим их анкилозом. Анкилоз — неподвижность сустава, наступающая в результате образования костного, хрящевого или фиброзного сращения суставных концов сочленяющихся костей. В результате патологического процесса позвоночный столб оказывается в жёстком футляре, значительно ограничивающем движения в нём. Объём движений в суставах постепенно уменьшается, позвоночник становится неподвижным.

Это заболевание известно человечеству с античных времён. Его первое историческое упоминание в литературе относится к 2020 году, когда итальянский хирург Реалдо Коломбо описал два скелета с характерными для анкилозирующего спондилоартрита (АС) изменениями в своей книге «Анатомия». Через 100 лет, в 2020 году, ирландский врач Бернард Коннор описал скелет человека с признаками сколиоза, в котором крестец, тазовая кость, поясничные позвонки и 10 грудных позвонков с рёбрами были сращены в единую кость. Существует несколько клинических описаний этой болезни, сделанные в середине 19-го века. Но только записи русского врача Владимира Бехтерева в 2020 году, немецкого врача Адольфа Штрюмпеля в 2020 году и французского врача Пьера Мари в 2020 году, а также Бернарда Коннора в 17 веке считаются первыми описаниями АС.

Число больных в разных странах мира колеблется от 0,5 % до 2 % от общей популяции. Мужчины болеют в 3-6 раз чаще женщин, в возрасте 15-30 лет. Течение болезни у лиц мужского пола более агрессивное [1][6]. АС у женщин имеет некоторые особенности: артралгии (боли в суставах) мало выражены, артриты с длительной ремиссией, отсутствуют клинические признаки сакроилеита (воспаления крестцово-подвздошного сустава), функция позвоночника долгое время остается сохранной, заболевание прогрессирует медленно [1][6].

Болезнь Бехтерева обычно поражает позвоночник, крестцово-подвздошное сочленение и крупные суставы нижних конечностей. При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать поражением глаз. Поражение глаз при АС встречается в 10-50 % случаев и протекает в виде ирита (воспаления радужной оболочки глазного яблока), иридоциклита (воспаления радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока) или эписклерита (воспаления соединительного слоя между склерой и конъюнктивой), могут наблюдаться кератит (воспаление роговицы глаза) и конъюнктивит (воспаление слизистой оболочки глаза). У 5-10 % лиц первым признаком заболевания является ирит или иридоциклит.

Реже заболевание начинается аортитом (воспалением стенки аорты) или кардитом (поражением структур сердца) в сочетании с высокими показателями активности воспалительного процесса.

Этиология АС в настоящее время остаётся до конца неясной. В происхождении болезни большое значение придаётся генетической предрасположенности людей, т. е. наличию определённых генов, а именно антигена HLA-В27. Он встречается у 90-95 % больных, примерно у 20-30 % их родственников первой степени родства и лишь 7-8 % в общей популяции. В популяции частота HLA-В27 нарастает от экватора (0 %) к приарктическим регионам (20-40 %) Земли.

При данном процессе происходит агрессия иммунитета в отношении костно-мышечной системы (неадекватный иммунный ответ). Иммунитет ошибочно и агрессивно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, поэтому анкилозирующий спондилоартрит относится к разделу аутоиммунных заболеваний.

Главную роль в развитии АС отдают ФНО-α (фактору некроза опухоли альфа). ФНО-α — цитокин (небольшая пептидная сигнальная молекула), играющий при любом виде воспалительного процесса центральную роль. ФНО-α имеет важное значение в прогрессировании тугоподвижности всего позвоночного столба. Его максимальная концентрация находится в крестцово-подвздошном сочленении [1][3][6]. 

Помимо прочего, в качестве пускового момента, способствующего развитию заболевания, может выступать изменение в иммунном статусе, вызванное переохлаждением, острым либо же хроническим инфекционным заболеванием. Дополнительно факторами для развития АС могут служить травмы таза или позвоночника. В качестве предположений выделяют гормональные нарушения, воспаления хронического характера в области мочеполовых органов и кишечника, а также инфекционно-аллергические заболевания.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Бехтерева

К основным симптомам болезни Бехтерева относят скованность и боли в поясничной области с распространением в ягодицы, ноги. Боль, как правило, усиливается, во второй половине ночи. Среди симптомов также выделяют болезненность в пяточных костях, скованность в грудном отделе позвоночника. При появлении одного или нескольких симптомов необходима консультация ревматолога.

Болезнь подкрадывается незаметно. Но есть несколько признаков-предвестников, появление которых должно насторожить человека.

Предвестники анкилозирующего спондилоартрита:

  • тугоподвижность позвоночного столба с утра, которая вскоре проходит (особенно после горячего душа);
  • слабость, сонливость и быстрая утомляемость;
  • длительное поражение глаз в виде их воспаления;
  • летучие (не локализующиеся в одном месте), невыраженные боли в области поясницы;
  • боль в области крестца может появляться в состоянии покоя или утром;
  • при кашле, активном дыхании или чихании боль становится сильнее (если задействованы рёберно-позвоночные сочленения);
  • иногда человек отмечает дискомфорт, когда сидит на жёсткой поверхности.
  • уменьшается амплитуда движения головой;
  • может меняться походка, появляется стойкая боль в области пяток;
  • появляется ощущение сдавливания грудной клетки;
  • нарастает боль в области тазобедренного сустава.

АС может начаться под маской ревматоидного артрита с болью в мелких суставах кистей и стоп, поражения сердца, а также нередки случаи, когда клинические проявления АС начинаются с глаз.

Одной из сторон данного патологического процесса является бессимптомность течения. В этом случае диагноз АС ставится на основании рентгенологического исследования, проводимого по поводу другого заболевания [1][2].

Полная характеристика симптомов АС:

  • Боль в области спины и бёдер, особенно в покое. Со временем нарушение подвижности в поясничном отделе позвоночника.
  • Симптом скованности суставов уменьшается после умеренных физических нагрузок или принятия тёплой ванны.
  • Симптомы усиливаются после продолжительного отдыха.
  • Со временем позвоночный столб утрачивает гибкость, и пациент не может наклониться вперёд.
  • Возможно затруднение дыхания.
  • Более чем в 20 % случаев АС поражает органы зрения (воспаления радужной оболочки). Жалобы на покраснение и болевые ощущения в области глаз, зрение не ухудшается.
  • Воспаление может затрагивать верхние отделы позвоночника и поражать грудной отдел (болевые ощущения в области груди).

Прогрессирование АС отмечается ограничением подвижности туловища во всех направлениях. Болевую реакцию в позвоночнике вызывают кашель и чихание. Вместе с тем ограничение физической нагрузки приводит к нарастанию болевого синдрома, в то время как умеренная физическая нагрузка уменьшает боль. Без адекватного лечения возможно полное обездвиживание позвоночника, при котором тело человека приобретает характерную позу — позу «просителя» (руки согнуты в локтях, спина сутулая, голова наклонена, ноги немного согнуты в коленях), с полной инвалидизацией пациента.

Патогенез болезни Бехтерева

Патогенез болезни Бехтерева характеризуется наличием антигена HLA B27, что говорит о генетической предрасположенности к АС. Данный антиген делает похожими ткани сустава с инфекционным агентом. И в случае, когда инфекция попадает в организм носителя антигена, происходит реакция. На данный момент установлено, что антиген HLA B27 имеется практически у всех заболевших АС. В то же время не все носители этого гена обязательно болеют АС [3].

Согласно гипотезе, в эндоплазматическом ретикулуме клеток возникает аномалия синтеза белка антигена HLA B27. В результате этой аномалии происходит накопление и деградация изменённых молекул белка, что приводит к нарушению обмена веществ внутри поражённых клеток с избыточным синтезом медиаторов воспаления.

Рассматривается также другая гипотеза: занесение антигенного материала, особенно липополисахаридов клеточной стенки бактерий, через стенку кишечника. Это происходит из-за повышенной проницаемости кишечника, которая наблюдается у больных АС. Поражение суставов таза, позвоночника и внутренних органов, согласно данной гипотезе, объясняется особенностями кровоснабжения данных органов и систем, а также нарушением кровообращения в органах-мишенях данного заболевания.

Классификация и стадии развития болезни Бехтерева

Клинические варианты (формы) болезни Бехтерева:

  1. Центральная форма — вовлечён только позвоночник.
  2. кифозная — изменения шейной и грудной зоны позвоночника приводят к тому, что тело всё больше наклоняется вперед, формируется поза «просителя»;
  3. ригидная — сглаживание всех изгибов позвоночника, спина становится плоской, голова слегка откидывается назад, появляется поза «гордеца».
  4. Ризомелическая формавовлечение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).
  5. Периферическая формавовлечение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).
  6. Скандинавская формавовлечение мелких суставов кистей и позвоночника.
  7. Висцеральная форма одна из перечисленных выше форм и вовлечение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

Диагностические признаки анкилозирующего спондилоартрита по рекомендации института ревматологии РАМН, 2020 год.

  1. Боль в пояснице, которая не проходит в покое, уменьшается при движении и длится более трёх месяцев.
  2. Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
  3. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки (разности между окружностью грудной клетки при полном вдохе и максимальном выдохе) относительно нормальных величин в соответствии с возрастом и полом.
  4. Двусторонний сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошного сустава) II-IV стадии.

Диагноз считается достоверным, если у больного имеется четвёртый признак в сочетании с любым другим из первых трёх [7].

Осложнения болезни Бехтерева

Осложнения болезни Бехтерева опасны и серьёзны. Самые распространённые:

  • амилоидоз почек — нарушение белково-углеводного обмена, в результате которого откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Этот белок нарушает функцию почек и в дальнейшем приводит к развитию почечной недостаточности;
  • воспаление лёгких из-за уменьшения подвижности грудной клетки;
  • воспаление радужки глаза, приводящее к потере зрения;
  • поражение сосудов, повышающее риск развития инфаркта и инсульта;
  • остеопороз — снижение прочности и нарушение строения костей;

  • «синдром конского хвоста» — сдавливание пучка нервных корешков нижних отделов спинного мозга, в результате которого происходит недержание мочи и кала, паралич ног;
  • сглаживание изгибов позвоночника (поза «гордеца»);
  • неподвижность.

Для того чтобы предотвратить появление подобных осложнений, необходимо выявлять, диагностировать и лечить заболевание в наиболее ранние сроки [6][7][10].

Диагностика болезни Бехтерева

Поздняя диагностика болезни Бехтерева связана отчасти с общими симптомами заболеваний ревматологического профиля. Обязательным является рентгенологическое исследование, которое относят к наиболее точным методам диагностики. Главный критерий — это изменения в крестцово-подвздошной области.

Нечёткость контуров сочленения с расширением суставной щели характерно для первой стадии процесса. Наличие эрозий в суставных поверхностях характерно для второй стадии. Частичный анкилоз характерен для третьей стадии. При четвёртой стадии выявляется полный анкилоз.

Более чувствительным методом диагностики анкилозирующего спондилоартрита является магнитно-резонансная томография. 

Обязательным является генная диагностика на наличие HLAB27 антигена. Но необходимо отметить, что примерно у 10 % пациентов с АС данный антиген не выявляется.

В общеклиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 50 мм/ч, но нужно учитывать, что увеличение СОЭ характерно для любого воспалительного процесса.

Диагноз АС ставится на основании комплексного обследования, включающего осмотр пациента, анализ жалоб, клинико-лабораторно-инструментальную диагностику, данные рентгенологического обследования и МРТ [4][8][11].

Лечение болезни Бехтерева

Лечение болезни Бехтерева проводят на протяжении всей жизни пациента, основу его составляет сочетание нефармакологических и фармакологических методов терапии. Лечение должно быть комплексным, продолжительным и этапным (стационар — санаторий — поликлиника).

Лечение основано на трёх принципах. Иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет) стоят на первом месте. Необходимость подавления иммунной системы исходит из патогенетического механизма. Вторым компонентом является применение гормональных препаратов для снятия воспаления в суставе. Третий компонент — это физиотерапия в сочетании с ЛФК.

До пациента с АС необходимо донести информацию, что главная задача лечения — затормозить прогрессирование заболевания. Лекарства приходится принимать на протяжении всей жизни: с началом развития недуга — с целью снять обострение, а затем для того, чтобы продлить период ремиссии. К сожалению, на данном этапе развития медицины добиться полного излечения невозможно. Работа пациента в содружестве с врачом позволит держать АС под контролем, уменьшить число обострений и долго сохранять подвижность, а соответственно, и качество жизни на достойном уровне.

Настоящий прорыв в лечении АС наметился в начале 21 века, когда в руках у ревматологов появились генно-инженерные препараты. Современная стратегия лечения АС строится по принципу «Лечение до достижения цели» (Treat to target). Генная инженерия добилась колоссальных успехов благодаря развитию высоких технологий, и первой линией таких препаратов стали ингибиторы ФНО (блокаторы ФНО-α). Биологические модификаторы иммунного ответа включают в себя ингибиторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб), ингибитор активации В-клеток (ритуксимаб). Препараты на молекулярном уровне блокируют синтез медиаторов воспаления, не подавляя при этом иммунную систему. Современная таргетная (молекулярно-прицельная) терапия нейтрализует негативно действующие медиаторы и останавливает каскад воспалительной реакции при АС. В результате удаётся эффективно препятствовать дальнейшему развитию воспаления и прогрессированию заболевания и тем самым сохранить подвижность позвоночника и суставов [9][12].

В большинстве случаев приходится использовать симптоматические (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты) и базисные препараты («Делагил», «Плаквенил», «Сульфосалазин»). Базисные противоревматические средства (болезнь-модифицирующие антиревматические препараты) — это большая и неоднородная группа лекарств, объединённых общей способностью не только снимать симптомы и неспецифически уменьшать воспаление суставов, но и модифицировать, смягчать или тормозить прогрессирование самого заболевания, деструкцию кости и другие специфические поражения. Дозировки препаратов подбирает только врач [4][5][12].

Кроме лекарственной терапии пациенту с болезнью Бехтерева следует обеспечить оптимальный режим: полноценный сон в правильном положении, эмоциональный комфорт, постоянные занятия физкультурой, ликвидацию очагов хронический инфекции. Каждый год больным рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение. Крайне осторожно может применяться мануальная терапия и лечебный массаж (места прикрепления сухожилий лучше не массировать). От физиотерапевтических процедур во время обострения стоит воздержаться [6][7][10].

Важное значение в лечении АС имеет лечебная гимнастика. Комплекс состоит из упражнений на расслабление мышц, методике глубокого дыхания для расширения экскурсии грудной клетки. Минимальное время упражнений около 30 минут. Если позволяет физическое состояние пациента, то необходимо заниматься скандинавской ходьбой и плаванием. Спать нужно на жёстком матраце и без подушки [4][5][6].

Особая роль в лечении отводится физиотерапевтическому лечению (ФТЛ). Основное применение ФТЛ осуществляется на санаторно-курортном этапе для продления периодов ремиссии. Для пациентов с АС показаны: криотерапия, теплолечение и магнитотерапия.

Магнитотерапия (англ. magnettherapy) — группа методов альтернативной медицины, подразумевающих применение статического магнитного поля или переменного магнитного поля. Процедура помогает снять болевой синдром и улучшить подвижность позвоночного столба [3][5][7].

Криотерапия — лечение холодом. Физиотерапевтическая процедура, действие которой основано на ответных реакциях организма на переохлаждение наружного (рецепторного) слоя кожи. После недельного курса обычно наступает облегчение и положительный эффект с последующей длительной ремиссией [3][5][7].

Хлоридно-натриевые ванны. Их действие направлено на противовоспалительный и болеутоляющий эффект.

Массаж низкой интенсивности и мануальная терапия возможны в стадии ремиссии АС [3][5][7].

Следует уяснить: АС останется с больным навсегда, а вот качество жизни и фаза заболевания (ремиссия или обострение) зависит от хорошей приверженности пациента к лечению.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при болезни Бехтерева серьёзный, но своевременная диагностика, адекватное наблюдение и традиционные методы лечения способны затормозить заболевание на ранних стадиях. Течение болезни — волнообразная смена воспалительных фаз и фаз ремиссии. Во время ремиссии наступает значительное облегчение состояния.

На сегодняшний день официальная медицинская статистика не знает случаев полного выздоровления. Однако несмотря на хроническое течение и возможные побочные действия лекарственных препаратов, пациенты с АС могут много лет поддерживать активный образ жизни. При нетяжёлом течении продолжительность жизни не отличается от общей популяции. Современная традиционная медицина способна с помощью различных медицинских препаратов если не вылечить, то хотя бы задержать развитие АС [2][6].

Источник: ProBolezny.ru