Геморрагический васкулит (диатез) у детей


  • 1. Геморрагические диатезы и синдромы
  • 2. Типы кровоточивости
  • 3. Тромбоцитопеническая пурпура

  • 4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)
  • 5. Гемофилия А и В
  • ЛЕКЦИЯ № 14. Геморрагические болезни у детей, геморрагические диатезы, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит. Гемофилия, неотложная терапия при кровотечениях

    1. Геморрагические диатезы и синдромы

    Геморрагические диатезы и синдромы – формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

    Этиология, патогенез. Различают наследственные (семейные) формы начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже – с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазией, болезнью Ослера – Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза, поражением кровеносных сосудов. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

    Патогенез. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

    1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия;

    2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза;

    3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:

    а) болезнь Виллебраида;

    б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром);

    в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;

    4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза.

    Диагностика. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих критериях:

    1) на определении сроков возникновения, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, хроническое, рецидирующее течение и т. д.;

    2) на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями;

    3) на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера – Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения, при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

    2. Типы кровоточивости

    Капиллярный, или микроциркуляторный тип, свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо– и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости – петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными, плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных – характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировки антикоагулянтов. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилию А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилию В), по 0,3 – 1,5% – на дефицит факторов VII, X, V и XI. Редкие формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов, – XII дефект Хагемана, XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), – болезни печени, обтурационная желтуха.

    3. Тромбоцитопеническая пурпура

    Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза. У детей до 10 лет встречается с одинаковой частотой, старше 10 лет и у взрослых – чаще у лиц женского пола. Эта группа заболеваний объединяется по принципу единого патогенеза тромбоцитопении, укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Этиология неизвестна. Механизм развития не изучен. Провоцирующие факторы: наследственное предрасположение, вирусные инфекции, профилактические прививки, психические и физические травмы. Классификация по причине развития: врожденные, приобретенные; по течению: острые, хронические, хронические с частыми рецидивами, хронические непрерывно рецидивирующие; по форме: трансиммунные, изоиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные. Осложнения: постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая энцефалопатия.

    Клиника. Характерно спонтанное появление синяков после незначительных ушибов, и появление геморрагий различной величины и формы на коже, несимметричных, полиморфного характера; возможны кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта, кровотечения возникают спонтанно. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

    Диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных данных. В анализах периферической крови – удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку – Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Положительные пробы на резистентность капилляров. Диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии.

    Дифференциальный диагноз проводится с гемморагическим васкулитом, лейкозами, инфекционными заболеваниями, ДВС-синдромом.

    Лечение. Диета, строгий постельный режим, в период геморрагического криза. Консервативное лечение: назначение преднизолона в начальной дозе 2 мг/кг в сутки перорально не менее 2 – 3 недель после чего доза снижается, далее переводится на прерывный курс. Назначают ингибиторы фибринолиза эпсилон-аминокапроновая кислота при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон, адроксон, препараты магния), фитотерапию (крапиву, пастушью сумку), переливание тромбоцитарной массы при тяжелом геморрагическом кризе. Хирургические методы лечения при неэффективности медикаментозной терапии: спленэктомия. Терапия иммунодепрессантами (азатиоприном, лейкераном, циклофосфаном, винкристином и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном, назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара (и лишь по жизненным показаниям). Гемостаз осуществляют путем тампонады, применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксока, этамзилата и других симптоматических средств. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. При лечении следует избегать назначения аспирина, анальгина, нитрофуранов, УВЧ, УФО, НПВП.

    Прогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент.

    4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

    Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек.

    Заболевание встречается у 20 – 25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики.

    Этиология. Причина заболевания не установлена, однако отмечена связь с перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией (стрептококковой ангиной или обострением тонзиллита, фарингитом), а также после введения профилактических прививок вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, гельминтозами, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

    Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологичесие свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.

    Клиника. Заболевание проявляется триадой: мелкоточечными красными, сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже (пурпурой), преходящими артралгиями преимущественно крупных суставов и абдоминальным синдромом. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы – мелкие эритематозные пятна, которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время. Типичным при ГВ является то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно-геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности бедер, реже на груди, спине, лице.

    Но иногда возможен другой характер сыпи – с некрозами, эритемоподобные, везикуло-некротические. Кожные поражения полиморфны за счет подсыпаний.

    Зуд не характерен. Поражаются крупные суставы (коленные, локтевые, голеностопные). Отмечают припухлость, болезненность, гиперемия суставов. Чаще поражение несимметричное.

    Артрит быстро проходит, не вызывая стойких деформаций. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождаются болью различного характера – от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности.

    Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры. Бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык.

    Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями в животе, чаще около пупка, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит, кишечную колику. Боль усиливается при пальпации, возможны признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

    Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа.

    При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью. Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.

    Диагностика проводится на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. В анализе крови – умеренный лейкоцитоз, нейтрофиллез, эозинофилия, увеличение СОЭ.

    В биохимическом анализе крови наблюдается диспротеинемия. Увеличение С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов в анализе мочи, умеренная протеинурия с микрогематурией.

    Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

    Лечение. Постельный режим. Гипоаллергенная диета, ограничение поваренной соли, экстрактивных веществ. Проводится энтеросорбция, анти– или дезагрегантная терапия и антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (курантил, трентал, тиклопидин).

    Назначают антикоагулянты – гепарин 150 – 300 ед/кг в сутки (в 3 – 4 приема п/к). Антигистаминные препараты – диазолин, тавегил, фенкарол. Глюкокортикоиды показаны во всех случаях тяжелого течения. Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови, снижения коагуляционного потенциала крови (в/в капельно реополиглюкин, контрикал, гордокс, трасилол).

    Антибиотикотерапия назначается при наличии связи с перенесенной бактериальной инфекции или при наличии декомпенсированных очагов хронической инфекции.

    При волнообразном течении и рецидивах необходимы альтернативные средства лечения: нестероидные противовоспалительные средства лечения (ортофен, диклофенак натрия, пироксикам, мовалис). Мембраностабилизаторы (витамин Е, ретинол, рутин) показаны при выраженной кожной пурпуре, нефрите. Иммунокоррегирующие препараты (дибазол, интерферон). Антиметаболиты (азатиоприн), цитостатики. Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов, дегельминтизацию, обезболивающие средства, спазмолитики, антациды. Прогноз благоприятный.

    Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок на 2 года от наступления стойкой ремиссии.

    5. Гемофилия А и В

    Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания, характеризующиеся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности коагуляционной активности VIII или IX плазменых факторов свертывания крови; болеют лица мужского пола, наследуется по женской линии, передается через дочерей гемофилика его внукам. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII – гемофилия А, фактора IX – гемофилия В, фактора XI – гемофилия С, фактора XII – гемофилия Д. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже – IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

    Патогенез. Нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови и показатели более чувствительных тестов – аутокоагуляционного, активированного, парциального, тромбопластинового времени и т. д.

    Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

    Клиника. С раннего детского возраста у лиц мужского пола отмечены обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Имеется склонность к очаговым массивным кровоизлияниям в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

    Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1%, при тяжелых – 1 – 2%, средней тяжести – 3 – 5%, легкой – больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30 – 50% обеспечивает надежный гемостаз.

    Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, анализа данных родословной (мужчины по материнской линии с кровоточивостью), удлинения общего времени свертывания крови (норма 8 мин по Ли-Уайту) при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов. Пренатальная диагностика: определение антигена факторов VIII, IX и их свертывающей активности в крови плода (с 10-й недели гестации путем пункции хориона). Ранний амниоцентез. Сонография. Пункция пуповины.

    Дифференциальный диагноз проводится с приобретенными вазопатиями, болезнью Виллебранда, парагемофилией.

    Лечение основано на заместительном возмещении недостающего фактора, используют концентраты VIII, IX факторов, при отсутствии – криоципитат (содержит VIII фактор), концентрат нативной плазмы (содержит XI фактор), свежезамороженную плазму.

    При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

    При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А.

    При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Трансфузии эритромассы показаны при остро развившейся тяжелой анемии по витальным показаниям.

    Локальный гомеостаз и общее повышение свертываемости крови у больных гемофилией осуществляется при помощи аппликации тромбина, гемостатических губок, фибриновых пленок, желатина, давящих повязок, иммобилизации конечностей.

    При введении антигемофильных препаратов назаначают Е-амикапроновую кислоту в/в или перорально. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналином, перекисью водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При лечении кровоизлияний в суставы используют глюкокортикоидные гормоны (внутрисуставно), хирургическую коррекцию с удалением измененной синовиальной оболочки.

    При кровоизлияниях в сустав и мышечных гематомах нужно обеспечить покой пораженной конечности, холод на сустав, гемостаз. Проведение массажа, ЛФК, физиолечение показано после прекращения кровотечения.

    Особенности ведения больного. Запрещены в/м инъекции, все препараты назначаются только перорально или в/в. При любой локализации и тяжести кровотечения, при нарушении целостности кожных покровов показания к немедленному (даже ночью) введению антигемофильных препаратов. Любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Больной должен 1 раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения больных с гемофилией.

    При необходимости экстракции зуба за 30 мин до операции производят трансфузию криопреципитата и назначают аминокапроновую кислоту внутрь. Через 6 ч вновь вводят криопреципитат. Аминокапроновую кислоту дают в течение недели. Криопреципитат вливают ежедневно 3 дня, а затем через день до эпителизации лунки.

    Прогноз при современном лечении благоприятный.

    Профилактика. Медико-генетическое консультирование.

    Источник: www.libma.ru

    Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

    Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

    Генетическое отступление, имеющее наследственность, приводит к возникновению геморрагического диатеза врожденной природы. Заболевание крови или сосудистая патология может стать причиной приобретенного заболевания.

    Классификация

    Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

    1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным  гемостазом. Тромбоцитопатия и тромбоцитопения являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
    2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура. Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
    3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, авитаминозы, телеангиэктазия.
    4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

    Симптомы

    Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на  слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах, также может свидетельствовать о данном заболевании.

    Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

    Гемофилия – являются третьим видом этой патологии.  Симптомы: носовые кровотечения с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

    Геморрагический диатез у детей зачастую проявляется кровотечением из носа.

    Симптомы у деток данного заболевания могут наблюдаться следующие:

    • сыпь по всему телу;
    • склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
    • у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

    Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние  органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

    Диагностика

    Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

    При обнаружении данной патологии потребуется:

    • общие анализы крови и мочи;
    • биохимический анализ крови и мочи;
    • исследование  крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
    • установление периода на общую кровествертываемость;
    • протромбиновый и тромбиновый тесты;
    • тест генерации тромбопластина;
    • коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
    • иммунологические тесты.

    Комплексное обследование  обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

    Лабораторная

    Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

    Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

    Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы  гемостаза определить не возможно.

    Дифференциальная

    Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

    • анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
    • оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

    Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.


    Инструментальная

    Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

    УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают заболевание почек, аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

    Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая  форма, причины аллергической реакции и  т. д.

    • Обязательно почитайте: аллергический диатез у детей

    Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости, указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

    Лечение

    Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

    • обеспечьте малышу покой и постельный режим;
    • следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
    • давайте ребенку пить побольше жидкости;
    • при кровотечении применяйте тампон.

    Препараты

    При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препараты. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

    Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

    Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с линкомицином и гемостатической губки.

    Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.


    Витамины

    Лечение витаминами, такими как аскорбиновая кислота, витамин Рр, рутин  применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

    Переливание крови

    Переливание крови или  плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

    Народные средства

    Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

    Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист. Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин. Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

    Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

    Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

    ▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

    Источник: LechenieDetej.ru

    Определение понятия геморрагический диатез

    Геморрагический диатез — это комплексное понятие, обобщающее группу заболеваний как наследственных, так и приобретённых. Основной клинический признак этой патологии – это повышение кровоточивости (склонности организма ребёнка к возникновению рецидивирующих кровотечений и кровоизлияний). Появление геморрагических диатезов является следствием нарушения работы звеньев гемостаза.

    У детей, которые страдают этим заболеванием, кровоподтёки могут появляться сами по себе или же при лёгкой травме, прикосновении, при этом размер и число синяков не соответствует повреждению.

    Полностью избавиться от этого недуга чаще всего нельзя, но при своевременном грамотном лечении возможно снижение выраженности симптоматики и устранение угрозы возникновения осложнений.

    Распространённость геморрагического диатеза

    По литературным данным, насчитывают 300 разновидностей геморрагических диатезов. Степень выраженности их бывает различной. У ребёнка могут появляться как мелкая точечная сыпь и гематомы, так и сильные внутренние кровотечения.

    По статистическим данным, у пяти миллионов людей встречается геморрагический диатез.

    Причины, способствующие возникновению диатеза, могут быть самыми различными. Частота встречаемости у лиц мужского и женского пола одинакова. Возрастные ограничения для геморрагического диатеза не характерны.

    Причины возникновения геморрагического диатеза

    Геморрагический диатез может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими заболеваниями (вторичный геморрагический диатез). Геморрагический диатез следует дифференцировать на два вида – врождённый (наследственный) и приобретённый.

    Причинами возникновения врождённого геморрагического диатеза являются наличие:

    • гемофилии А (при дефиците VIII фактора свёртывания крови) и гемофилии В (при дефиците IX фактора). Часто провоцируют возникновение геморрагического диатеза;
    • других наследственных нарушений системы свёртывания крови, к примеру, дефицит протромбина (II фактора свёртывания крови). Частота встречаемости данной патологии 1:2000000;
    • болезни Виллебранда. Частота встречаемости данной патологии одинакова среди мужского и женского населения. Это заболевание возникает из-за снижения количества или ненормальности фактора фон Виллебранда. Эти показатели нарушают кровоостанавливающую функцию тромбоцитов;
    • тромбастении Гланцманна или синдрома Бернара — Сойлера. Эту патологию относят к редким аутосомно-рецессивным расстройствам. Причина возникновения – это воздействие на мембрану гликопротеина тромбоцитов, что способствует ненормальному их связыванию и агрегации.

    Причинами возникновения приобретённого геморрагического диатеза являются наличие:

    • болезней печени, особенно цирроза, способствующих возникновению тромбоцитопении и снижению свёртываемости крови;
    • дефиците витамина К. Чаще возникает у младенцев и называется геморрагической болезнью новорождённых;
    • шока, сепсиса, которые имеют злокачественное течение. При этих процессах может возникать повышенная склонность к кровотечениям, причиной которых является повреждение сосудистой стенки. Примером такого кровотечения является менингококковая септицемия;
    • аутоантител, которые подавляют факторы свёртывания. Примерами таких заболеваний являются: лимфома, системная красная волчанка;
    • появление собственных иммунных телец, атакующие тромбоциты. К примеру, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
    • больших доз радиации и химиотерапии, которые нарушают образование тромбоцитов и повышают кровоточивость.

    Классификация геморрагического диатеза

    Выделяют несколько классификаций геморрагического диатеза. И одна из них зависит от нарушений звеньев гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого). На основании этого, дифференцируют три группы геморрагических диатезов, к ним относится:

    1. Тромбоцитопения или тромбоцитопатия. Возникает из-за нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда можно отнести: тромбоцитопеническую пурпуру, тромбоцитопению при лучевой болезни, эссенциальную тромбоцитемию, тромбоцитопатию.
    2. Коагулопатия, возникает из-за дефекта коагуляционного звена гемостаза. Она дифференцируется следующим образом:
    • если нарушена первая фаза свёртывания крови – тромбопластинобразование. Такое явление случается при гемофилии;
    • если нарушена вторая фаза свёртывания крови, когда протромбин превращается в тромбин. Это явление случается при парагемофилии, гипопротромбинемии и т. д.;
    • если нарушается третья фаза свёртывания крови, то есть при фибринобразовании. Возникает при фибриногенопатиях, врождённой афибриногенемической пурпуре;
    • если нарушен фибринолиз. Может возникать при ДВС-синдроме;
    • если нарушена коагуляция в разных фазах. Встречается при болезни Виллебранда и т. д.
    1. Вазопатию, которая возникает из-за дефекта стенки сосудов. Она бывает:
    • первичная;
    • вторичная.

    Вторичная вазопатия встречается при болезнях: Рандю — Ослера — Вебера, авитаминозе С.

    Из классификации можно понять, что геморрагический диатез является опасным заболеванием, которое может способствовать серьёзным осложнениям.

    Симптомы геморрагического диатеза

    Основным, а чаще единственным, симптомом всех разновидностей геморрагического диатеза является повышение кровоточивости: на теле появляются гематомы, «синяки», мелкие кровоизлияния, имеющие вид высыпаний. Наличие геморрагического диатеза способствует возникновению самопроизвольных кровотечений или «синяков» на теле, их размеры не соответствуют полученной травме. От патологии зависит место локализации сыпи, кровотечение и кровоизлияния.

    При геморрагическом диатезе чаще всего выделяют пять типов кровоточивости:

    1. Гематомный тип характеризуется обширными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Возникают профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечения, то есть через несколько часов после травмы. Этот тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов). 
    2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или при малейших травмах кровотечениями – носовыми, дёсенными, маточными, почечными. Появление гематом происходит редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются, за исключением кровотечений после тонзилэктомий. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; чаще всего им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Этот тип кровотечения встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X , V и II факторов.
    3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Редко возникают кровоизлияния в суставы. Этот тип кровоточивости встречается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда — Юргенса, так как возникает дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) и  дисфункция тромбоцитов. Из приобретённых форм такой тип кровоточивости может обуславливаться синдромом внутрисосудистого свёртывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
    4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Чаще всего возникает геморрагический васкулит (синдром Шенлейна — Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, чётко отделёнными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над её поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до жёлтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

    При этом типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией.

    1. Ангиоматозный тип является характерным для различных форм телеангиэктазий. Часто встречающийся тип – болезнь Рандю — Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-изменённых сосудов – носовое, кишечное, реже возникают гематурии и лёгочные.

    Благодаря клиническому выделению этих вариантов кровоточивости можно определить комплекс лабораторных исследований, которые необходимы для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

    Появлению геморрагического диатеза у ребёнка чаще всего способствует наследственность. И он может протекать следующим образом:

    • частые носовые, ректальные кровотечения без видимой причины;
    • появление геморрагических высыпаний;
    • наличие примеси крови в моче и кале;
    • бледный кожный покров и слизистые оболочки;
    • может возникать гепатоспленомегалия (увеличена печень и селезёнка);
    • болезненность суставов. Во время обследования обнаруживают кровоизлияние и деформацию сустава;
    • появление меноррагий у девочек;
    • появление «шкуры леопарда» (пятен разных цветов из-за неравномерного появления экхимозов);
    • при прорезывании или смене зубов, у ребёнка начинают сильно кровоточить дёсны;
    • иногда могут возникать кровоизлияние в сетчатку глаза.

    Проявление геморрагического диатеза у новорождённого протекает следующим образом:

    • кровотечение из пупка, слизистой ротовой полости, носоглотки, мочевыделительной системы.

    Наличие геморрагического диатеза является очень распространённым, и больше пятидесяти процентов всех кровотечений, возникающих у детей, обусловлены им.

    Диагностика геморрагического диатеза

    Диагностику этого заболевания производят при помощи:

    • опроса, выясняют информацию о заболевании, наличие вредных привычек, применение лекарственных препаратов, наследственных заболеваний, интоксикаций. При помощи этого определяются характеристики патологии, выраженность нарушений в системе кровообращения;
    • физикального осмотра. Определяют цвет кожного покрова. Он может быть бледным, или могут присутствовать на теле ребёнка подкожные кровоизлияния. При осмотре суставов можно заметить увеличение, болезненность, малоподвижность суставов;
    • в общем анализе крови может снижаться количество эритроцитов, гемоглобина. Цветовой показатель остаётся в норме. Лейкоциты остаются в норме, реже повышаются или понижаются. Тромбоциты чаще снижены.
    • в общем анализе мочи, если поражаются почки и мочевыводящие пути, появляются эритроциты;
    • исследования костного мозга применяют для оценки его состояния;
    • определения длительности кровотечения по Дуке. Она определяется следующим образом: ребёнку прокалывается верхняя фаланга пальца или мочка уха, а также время кровотечения определяют при помощи крови из вены;
    • щипковой пробы. Оценивают сосудистую стенку, когда сдавливают складку кожи ниже ключицы;
    • пробы при помощи жгута. Проводится путём накладывания жгута на плечо ребёнка, затем оценивают кровоизлияния на предплечье. Они возникают только при наличии заболевания;
    • манжеточной пробы, после измерения давления могут возникнуть кровоизлияния на предплечье;
    • чтобы поставить окончательный диагноз, ребёнок должен быть консультирован: ревматологом, хирургом, акушер-гинекологом, педиатром, генетиком (для исключения наследственной патологии), травматологом, инфекционистом;
    • дополнительными методами исследования являются: УЗИ, обзорная рентгенография органов грудной клетки и суставов.

    Лечение геморрагического диатеза

    Лечение геморрагического диатеза производят с помощью нескольких методик:

    1. Консервативное лечение геморрагического диатеза осуществляют путём назначения:

    • витаминов, если нарушена сосудистая стенка;
    • глюкокортикостероидов, если снижено количество тромбоцитов;
    • искусственных факторов свёртывания, если их дефицит.

    Выбор препарата зависит от вида геморрагического диатеза.

    1. Для местной остановки кровотечения применяют: жгуты, гемостатические губки, тампонады носа, давящие повязки, холод и т. д.

    3. Хирургическое лечение:

    • спленэктомия (удаление селезёнки), применяют при массивных кровотечениях;
    • резекция повреждённого сосуда или замена его на протез, при рецидивирующих кровотечениях;
    • пунктирование суставов;
    • установка искусственных суставов.

    1. Назначение лечебной физкультуры для сохранения объёма движений в суставе.
    2. Назначение физиотерапии для рассасывания кровоизлияний.
    3. Назначение гемокомпонентной терапии, т.е. переливания крови. Переливают плазму, тромбоциты, эритроциты, в зависимости от вида геморрагического диатеза.

    Осложнения и прогноз геморрагического диатеза у детей

    Осложнения могут протекать в виде:

    • железодефицитной анемии (самое частое осложнение);
    • парезов и параличей (если гематомы сдавливают нервные стволы);
    • могут появляться обильные кровотечения во внутренние органы, головной мозг;
    • может проявляться тугоподвижность суставов (из-за рецидивирующих кровотечений в сустав);
    • риск возникновения посттранфузионных осложнений (гепатит В, ВИЧ и т. д.).

    Прогноз болезни может быть благоприятным, если корректно проведена патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия. При злокачественной форме с неконтролируемым кровотечением может возникнуть летальный исход.

    Профилактика

    Для профилактики геморрагического диатеза необходимы:

    • генетические анализы, чтобы выявить предрасположенность к возникновению заболевания;
    • ведение здорового образа жизни, особенно при беременности;
    • диспансеризация;
    • минимальное пребывание на солнце;
    • устранение хронических очагов инфекции;
    • применение витаминов и т. д.

    Витамин К предлагают уколоть в роддоме всем новорождённым, чтоб избежать появления геморрагической болезни.

    Заключение

    Наличие геморрагического диатеза у ребёнка является опасным и тяжёлым заболеванием, хотя внешне изменения и повреждения могут быть незначительными. Выделяют много разновидностей этой патологии, и большинство из них являются опасными для жизни и здоровья малыша, поэтому при появлении сыпи обязательна консультация врача, чтобы предупредить нежелательные последствия! Берегите свою кроху!

    Окончила КГМУ им. С.И. Георгиевского. Работаю в поликлинике города Евпатории. Специализация — педиатрия

    Источник: UstamiVrachey.ru

    Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

    Общие сведения

    Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

    По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

    Геморрагические диатезы

    Классификация геморрагических диатезов

    Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

    Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

    Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

    • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
    • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
    • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
    • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
    • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

    Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

    Причины геморрагических диатезов

    Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

    К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

    Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

    Симптомы геморрагических диатезов

    В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

    Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

    Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

    Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

    Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

    Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

    Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

    Диагностика

    Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

    В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

    Лечение геморрагических диатезов

    При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

    При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

    Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

    Осложнения и прогноз

    Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

    Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

    Источник: www.KrasotaiMedicina.ru