Рецидивирующий полихондрит


частота его 3-5 случаев на миллион населения.

Рецидивирующий полихондрит – это редкое ревматическое заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся распространенным воспалительным поражением хрящевых структур (полихондропатия) и другой соединительной ткани ушей, суставов, носа, гортани, трахеи, глаз, клапанов сердца, почек и кровеносных сосудов.

Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Описаны семейные случаи заболевания. К 2020 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. К настоящему времени в мире описано около 800 случаев рецидивирующего полихондрита.

Происхождение, провоцирующие факторы и патогенетические механизмы этого загадочного заболевания не известны. Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3. В патогенезе важное значение придают антинейтрофильным антителам (цитоплазматическим, перинуклеарным).

Патоморфологические изменения заключаются в потере гликозаминогликанов хрящевым матриксом, инфильтрации хряща лимфоцитами и плазматическими клетками, в образовании грануляционной ткани; в заключительная стадия формируется фиброз. Гистологическая картина пораженной хрящевой ткани одинакова вне зависимости от локализации и высокоспецифична для данного заболевания Хрящевой матрикс, в норме имеющий базофильную реакцию (синюю), становится ацидофильным (розовым) при окрашивании препарата гематоксилином и эозином. Инфильтрат состоит из клеток воспаления (вначале появляются полиморфно-ядерные лейкоциты, спустя некоторое время преобладают лимфоциты и плазматические клетки) и проникает вглубь хрящевой ткани с периферии. Рост грануляционной ткани и фиброз развиваются рядом с воспалительными клеточными инфильтратами, что нередко ведет к секвестрации фрагментов хряща. С помощью электронной микроскопии обнаруживается увеличение количества липидов и лизосом в хондроцитах.

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по локализации, выраженности и продолжительности. В патологический процесс могут вовлекаться все типы хряща: эластический хрящ уха и носа, гиалиновый хрящ суставов, хрящевая ткань трахеобронхиального дерева, а также другие структуры, богатые протео-гликанами: глаза, внутреннее ухо, сосуды.

В течение первых лет болезнь может протекать волнообразно в виде обострений и ремиссий, сменяясь затем прогредиентным течением. У одних пациентов воспалительный процесс рецидивирует в одной и той же области, у других присоединяются новые зоны поражения. Описаны пациенты, перенесшие одну или несколько атак в течение жизни; в других случаях отмечался непрерывный воспалительный процесс, не зависящий от лечения. Поражение хрящевой ткани может дебютировать и длительно протекать в виде конституциональных симптомов: лихорадки, недомогания, слабости, миалгий.

Наиболее частая и типичная локализация воспалительного процесса – ушные раковины. Появляется болезненность, отечность, уплотнение, фиолетово-эритематозная окраска наружного уха, не затрагивающая мочку. Воспалительный процесс обычно двухсторонний: если в начале болезни поражена одна ушная раковина, то в последующие атаки воспаляется контралатеральное или оба уха. Атаки могут продолжаться от нескольких дней до нескольких недель и иногда завершаются спонтанно. Затяжные и повторные эпизоды воспаления приводят к постепенному уменьшению хрящевой ткани и деформации ушной раковины. Ухо становится дряблым, отвисшим, бесформенным – «ухо в виде цветной капусты». Воспаление может захватывать ретроаурикулярные мягкие ткани, слуховой проход, структуры среднего и внутреннего уха, являясь причиной слуховых и вестибулярных расстройств.

Хондрит носа проявляется заложенностью, ринореей, носовым кровотечением, болезненным чувством распирания в области переносицы, хотя иногда воспаление носа протекает клинически скрыто. В результате длительно текущего воспаления хрящевой ткани носа происходит коллапс хряща, спадение спинки носа с развитием седловидной деформации.

Разнообразные глазные симптомы встречаются у больных. Вследствие воспаления соединительно-тканной оболочки глаза развивается проптоз с хемозом, периорбитальный отек, офтальмоплегия. Описано развитие у больных рецидивирующим полихондритом склерита или эписклерита, негранулематозного увеита, конъюнктивита, сухого кератоконъюнктивита, ретинопатии (микроаневризмы, геморрагии, экссудаты), венозных и артериальных тромбозов сетчатки, ишемической нейропатии глазного нерва.

Артропатия при рецидивирующем полихондрите варьирует от артралгий до моноартрита или полиартрита с вовлечением крупных и мелких суставов и парастернальных сочленений. Классическим проявлением артропатии при рецидивирующем полихондрите является асимметричный, неэрозивный, недеформирующий артрит, прекращающийся спонтанно или на фоне нестероидных противовоспалительных препаратов. Вовлечение грудинно-реберных сочленений может приводить к боли в грудной клетке и ограничению дыхательной экскурсии.

Вестибулярные и слуховые нарушения при рецидивирующем полихондрите проявляются в виде снижения слуха, шума в ушах, головокружения, чувства заложенности уха (из-за серозного отита среднего уха). Кондуктивная потеря слуха развивается вследствие воспалительного отека или разрушения хряща ушной раковины, наружного слухового канала и/или евстахиевых труб. Сенсоневральная потеря слуха обусловлена воспалением внутренней слуховой артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 25% случаев рецидивирующего полихондрита и является второй по частоте причиной смерти пациентов после поражения дыхательных путей. Наиболее часто развивается аортальная недостаточность, что представляется самым серьезным осложнением рецидивирующем полихондрите после поражения респираторного тракта. Она, как правило, сопровождается расширением корня аорты, что отличает ее от аортальной недостаточности при других ревматических заболеваниях. Реже наблюдаются перикардиты, аритмии и нарушения проводящей системы сердца.

Поражение дыхательных путей является наиболее тяжелым и прогностически значимым проявлением рецидивирующего полихондрита. Поражение дыхательных путей может быть изолированным первым симптомом заболевания, что является причиной неверной трактовки этих клинических симптомов, постановки ошибочного диагноза бронхолегочной инфекции и назначения антибиотиков. Циклическое течение рецидивирующего полихондрита со спонтанными ремиссиями создает впечатление об эффективности антибиотикотерапии, что еще больше отдаляет правильный диагноз.

Симптоматика поражения дыхательных путей при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации и протяженности поражения. Ограниченное поражение дыхательных путей может быть асимптомным. При локализации воспаления в области гортани и трахеи появляется непродуктивный кашель, дисфония, стридорозное дыхание, инспираторная одышка, осиплость голоса, болезненность в области щитовидного хряща или передней стенки трахеи. При поражении бронхов 1-го и 2-го порядка клиническая картина напоминает бронхиальную астму.

Механизмы, ответственные за дыхательную обструкцию, зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях преобладает отек и прорастание воспалительной ткани в просвет трахеи, глотки, подглоточного пространства, гортани. В дальнейшем развиваются контрактуры вследствие фиброзных изменений, уменьшение хрящевой поддержки, что приводит к динамическому коллапсу дыхательных путей при форсированном вдохе и выдохе.

Рецидивирующий полихондрит может протекать под маской (помимо бронхолегочной инфекции) аллергии, травматического повреждения, опухоли, системного васкулита или другого ревматического заболевания. В среднем от первого обращения к врачу до постановки диагноза рецидивирующего полихондрита проходит 2,9 года. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз.

Следует помнить, что рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Поэтому крайне актуальной является своевременная диагностика данного заболевания. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита. Плохими прогностическими признаками заболевания являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых.

Своевременное распознавание и дифференциальную диагностику рецидивирующего полихондрита также затрудняют многообразные перекрестные (overlape) синдромы с участием рецидивирующего полихондрита. Рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями в 25-35% случаев. В литературе неоднократно описаны случаи сочетания признаков рецидивирующего полихондрита и другого ревматического заболевания, чаще всего васкулита, гранулематоза Вегенера, болезни Бехчета, в том числе ревматоидного артрита и болезни Шёгрена. Природа этих отношений остается непонятной.

Патогномоничных лабораторных и инструментальных тестов для диагностики рецидивирующего полихондрита не существует. Лабораторные данные при рецидивирующем полихондрите неспецифичны и отражают течение воспалительного процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитов, хроническая анемия и увеличение содержания — и -глобулинов в сыворотке крови. Могут выявляться низкие титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител. У большинства больных точным показателем активности заболевания является скорость оседания эритроцитов.

Нарушения функции различных органов выявляются с помощью рентгенографии. На рентгенограммах мягких тканей шеи может наблюдаться сужение воздушного столба в трахее, что свидетельствует о ее стенозе. Томография и компьютерная томография позволяют более точно определить степень сужения трахеи. Рецидивирующее воспаление ушных раковин приводит к отложению кальция в хрящевом матриксе. Этот признак иногда встречается и при других состояниях, особенно после отморожения. На рентгенограммах суставов нередко выявляются признаки, характерные для ревматоидного артрита: периартикулярный остеопороз, сужение суставной щели и эрозии. На томограмме трахеи больного, страдающего рецидивирующим полихондритом, видны отек подсвязочного пространства и сужение трахеи.

Для диагностики рецидивирующего полихондрита предложено несколько вариантов критериев, наиболее удачными из которых можно считать критерии McAdam, в которых приоритет отдается клиническим признакам. Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев). В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами.

Ранее приводились следующие критерии, необходимые для подтверждения рецидивирующего полихондрита. Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия. Большие критерии: билатеральный хондрит ушных раковин, хондрит хрящей гортани и трахеи, носовой хондрит. Малые критерии: офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит), головокружение (вестибулярные нарушения), потеря слуха, серонегативный полиартрит.

Принципы лечения. Унифицированного подхода к лечению рецидивирующего полихондрита не существует. В связи с редкостью заболевания не проводилось клинических исследований для сравнительной оценки разных лекарственных препаратов. Для купирования атак полихондрита чаще всего применяют глюкокортикоиды, однако нет данных об их влиянии на прогрессирование процесса и предотвращение рецидивов. Тем не менее, в случае нетяжелого поражения, ограниченного зоной ушных раковин, носа, суставов, достаточно невысоких доз глюкокортикоидов (15–20 мг). Данные об использовании других препаратов (метотрексат, азатиоприн, колхицин) представлены в форме сообщений об успешном лечении отдельных пациентов.

В тяжелых случаях с вовлечением глаз, внутренного уха, дыхательных путей, сердца, аорты, а также при васкулите, гломерулонефрите показана более агрессивная терапия с применением высоких доз глюкокортикоидов (40–60 мг внутрь или пульс-терапия) в комбинации с цитостатическими иммунодепрессантами (циклофосфамид 2–3 мг/кг в день или 1 г внутривенно в виде пульс-терапии, циклоспорин 4–15 мг/кг, пеницилламин), хотя эффективность данных препаратов никогда не сравнивалась. Оптимистичными представляются сообщения об успешном применении биологических агентов для лечения рефрактерных случаев рецидивирующего полихондрита.

Тяжелые поражения дыхательных путей, осложненные стенозом трахеи и гортани, трахеомаляцией, требуют хирургических вмешательств, включающих трахеостомию, сегментарную резекцию трахеобронхиального дерева, трахеобронхиальное стентирование. При развитии аортальной недостаточности производится протезирование клапана или участка аорты. Пластические операции по поводу седловидной деформации носа проводить не рекомендуется, так как обычно разрушение хрящей носа с его деформированием продолжается и после операции.

Источник: doctorspb.ru

Тюрин В.П., Мезенова Т.В.
Национальный медико-хирургический центр им
. Н.И. Пирогова

Рецидивирующий полихондрит – редкое системное заболевание, аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к ее разрушению. Частота его 3-5 случаев на миллион населения. К 2020 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. Первое описание заболевания принадлежит Jaskch-Wartenhost (Венский Терапевтический архив, 1923), наблюдавшего молодого мужчину, рабочего пивоварни, у которого в дебюте болезни отмечались боль и припухлость коленных и мелких суставов кистей и стоп, лихорадка. Через несколько месяцев развились болезненная припухлость ушных раковин и седловидная деформация носа. Jaskch-Wartenhost назвал это заболевание — «полихондропатия». Он предполагал связь недуга с большим количеством пива, которое употреблял пациент. В 2020 году Pearson, Kline, Newcomer впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит», опубликовав 12 наблюдений. Они расширили клинический спектр симптомов, включив двустороннее воспаление ушных раковин с возможным вовлечением внутреннего и среднего уха, носовой перегородки, периферических суставов, хрящей гортани, трахеи, бронхов [3]. Этиология заболевания неизвестна. Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3 [4]. Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни [1]. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин [2]. Описаны семейные случаи заболевания. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз [2]. Приступы, различные по продолжительности (от нескольких дней до нескольких недель) могут заканчиваться самостоятельно. Затяжные приступы приводят к быстрому разрушению хрящевых структур с замещением их соединительной тканью. В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [1]. В настоящее время для постановки диагноза используются критерии McAdams и коллег [1]. Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев). В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами. Примером успешной прижизненной диагностики и лечения может быть следующее клиническое наблюдение.

Пациент М., 36 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова в августе 2020 с жалобами на болезненную припухлость, покраснение и деформацию ушных раковин (больше выраженную слева), боль, скованность в суставах кистей, дискомфорт в области гортани при глотании, повышение температуры тела до 37,5-38 °С, общую слабость, утомляемость. Заболел остро в мае 2020 года, когда появилась болезненная припухлость, гиперемия левой ушной раковины (травму, инсоляцию отрицает), через несколько недель присоединились боль в мелких суставах кистей, подъем температуры до субфебрильных цифр. Осмотрен ЛОР-врачом, инфекционистом, дерматологом аллергологом, хирургом по месту жительства, которые предполагали вирусные, паразитарные заболевания, гнойное воспаление ушной раковины, аллергическую реакцию. Для уточнения диагноза пациент госпитализирован по месту жительства, где клинический анализ крови в пределах нормы, СРБ 32 мг/л (норма до 6 мг/л), рентгенография кистей – без эрозивных изменений, рентгенография органов грудной клетки – в пределах нормы, УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы, почек – без патологии. В течение 3-х месяцев проводилась терапия антибиотиками различных групп (цефалоспорины, фторхинолоны, макролиды, тетрациклины) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами без существенного эффекта. Однократно в область ушной раковины введен преднизолон (доза не указана). В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и прогрессирующим течением заболевания переведен в НМХЦ.

При поступлении гиперемия, выраженная припухлость, деформация и резкая болезненность левой ушной раковины (рис 1), умеренная припухлость без деформации правой ушной раковины (рис 2). Припухлость пястно-фаланговых суставов II-IV пальцев кистей (рис 3), симптом сжатия кистей положительный, сила в кистях умеренно снижена. Дыхание через нос свободное, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Пульс 72 в минуту, ритм правильный, тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт.ст. Температура тела 38 °С, общая слабость, утомляемость, снижен фон настроения. В клиническом анализе крови ускорение СОЭ до 68 мм/ч, лейкоцитоз до 10х109/л, ревматоидный фактор крови – отрицательный. Рентгенография мягких тканей шеи не выявила сужение воздушного столба в трахее.

Рис 3.

Клиническое течение заболевания позволило заподозрить рецидивирующий полихондрит. Диагноз подтвержден результатами выполненной биопсии левой ушной раковины: перихондральное воспаление, гранулоцитарная инфильтрация (рис. 3а, 3б).

Начата терапия: солумедрол в/в капельно (суммарно 1 гр), метилпреднизолон внутрь 32 мг/сутки. В ближайшие дни стойкая нормализация температуры тела, уменьшение припухлости, боли в левой ушной раковине (рис 1), регресс припухлости и болей в правой ушной раковине (рис. 2) и суставах, нормализовалось настроение, в последующем снижение СОЭ до 16 мм/ч. Таким образом, через три месяца со времени появления первых клинических проявлений заболевания диагностирован рецидивирующий полихондрит. Ранняя постановка диагноза и адекватная терапия позволили быстро оборвать воспалительный процесс и избежать развития необратимых изменений хрящевой ткани, требующих порой проведения тяжелых реконструктивных, пластических операций на гортани, трахеи, аорте, клапанах сердца. Рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита [2].

Плохими прогностическими признаками являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых [2]. Крупное исследование, проведенное в клинике Мейо, показало, что в группе из 112 пациентов 5-летняя выживаемость составила 74%, 10-летняя – 55%. Основными причинами смерти были инфекционные заболевания и системный васкулит, 15% больных умерли от поражения дыхательных путей и сердца. Редкость заболевания и малая осведомленность врачей различных специальностей побуждают пациентов и специалистов, занимающихся проблемой рецидивирующего полихондрита объединяться. В интернете созданы сайты поддержки пациентов, их друзей и родственников. Единичные случаи врачебного наблюдения непременно публикуются в медицинских изданиях, на сайтах в интернете.

Список литературы:

  1. McAdam L.P., O»Hanlan M.A., Bluestone R., Pearson C.M. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and revive of the literature, Medicine (Baltimore) 1976; 55:193-215
  2. Michet CJ. Jr., McKenna C.H., Luthra H.S., OFallon W.M. Relapsing polychondritis: survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Intern Med. 1986, 104:74-78.
  3. Pearson C.M, Kline H.M., Newcomer V.D. Relapsing polychondritis. N Engl J Med 1960; 263:51-58.
  4. Foldart J.M., Abe S., Martin G.I.R., Zizic T.M. et al. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N. EngI. J. Med. 1978; 299:1203-1207.

Другие клинические наблюдения

Источник: www.pirogov-center.ru

УДК 616-036.17

РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ — ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ Е.В.КОРНИЛОВА*, Ю.Н.МАЙОРОВА**, Е.А.БЕЛЯЕВА**

*ГУЗ ТО «Тульская областная клиническая больница», ул. Яблочкова, д.1а, г. Тула, 300053 *’ Медицинский институт, Тульский государственный университет, ул. Болдина, д. 128, г. Тула, 300028

Аннотация: рецидивирующий полихондрит относится к числу редко встречающихся нозологий, этиология и патогенез которых не выяснены. Поражение хрящей различной локализации, а также других органов и систем может привести к развитию тяжёлых осложнений. Зачастую диагноз устанавливается на позднем этапе, когда происходит инвалидизация больного. Это связано как с объективными трудностями диагностического поиска, так и с низкой осведомлённостью и малой настороженностью врачей в отношении заболевания. Своевременное выявление болезни и назначение адекватного лечения позволяет существенно улучшить прогноз пациентов, страдающих рецидивирующим полихондритом.

Ключевые слова: рецидивирующий полихондрит, хондрит ушных раковин, артериальный тромбоз, ири-доциклит, преднизолон, азатиоприн.

RELAPSING POLYCHONDRITIS — DIFFICULTIES OF DIAGNOSIS

E.V.KORNILOVA*, U.N.MAJOROVA**, E.A.BELYAEVA**

‘Tula Regional Clinical Hospital «Tula State University, Medical Institute

Abstract: relapsing polychondritis is among the rare nosology. Etiology and pathogenesis of this disease is unclear. The defeat of the cartilage of various locations, as well as other organs and systems can lead to severe complications. Often the diagnosis is established at a late stage, when there is a disability because of objective difficulties of diagnostic search, low awareness, little vigilance of physicians on the disease. Timely revelation of the disease and the prescribing adequate treatment allow to can significantly improve the prognosis of the patients with relapsing polychondritis.

Key words: relapsing polychondritis, auricular chondritis, arterial thrombosis, iridocyclitis, the Prednisolone, the Azathioprine.

Рецидивирующий полихондрит (РПХ) относится к группе редких заболеваний и ткани, этиология и патогенез которого изучена пока недостаточно. Заболеваемость составляет 3,5 случая на 1000000 чел. Дебютировать может в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие. Мужчины и женщины болеют с равной частотой [1], однако, имеются данные о соотношении страдающих РПХ мужчин и женщин 3:1 [5]. Заболевание чаще поражает представителей европеоидной расы. Имеются сведения о том, что у людей, страдающих рецидивирующим полихондритом, антиген HLA-DR4 выявляется чаще, чем в популяции [5]. Данное наблюдение позволяет предположить наличие генетической предрасположенности к болезни. Патологический процесс характеризуется аутоиммунным воспалением хрящевой ткани, в результате которого происходит потеря протеогликанов хрящевым матриксом, инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. В дальнейшем образуется грануляционная ткань, которая приводит к секвестрации хряща, увеличивается количество лизосом и липидов. В исходе

поражения хряща развивается фиброз. При пато-морфологическосм исследовании хрящевая ткань окрашивается гематоксилин-эозином ацидофильно (в норме хрящ окрашивается базофильно). В крови обнаруживают антитела к коллагену II типа, может быть положительный титр АНЦА, АНФ, ускорение СОЭ. Заболевание носит волнообразный характер, в период затянувшегося обострения происходит полное разрушение хрящевой ткани с последующим ее замещением соединительной тканью [3].

Поражаются хрящи суставов, гортани, ушных раковин, трахеи, бронхов, а также ткань богатая проте-огликанами — глаза, сосуды, внутреннее ухо. Наиболее часто и типично развитие начала заболевания с поражения ушных раковин. Воспаление характеризуется припуханием, гиперемией, болезненностью ушных раковин без вовлечения мочки, присоединением общей симптоматики — слабость, недомогание, мышечные боли. Постепенно ухо становится дряблым, обвисшим, деформированным. Воспаление может захватывать ретроаурикулярные мягкие ткани, слуховой проход, структуры среднего и внутренного уха, что

приводит к вестибулярным и слуховым нарушениям. Клинически проявляется снижением слуха, появлением шума в ушах, головокружения, чувство заложенности уха. Хондрит хрящей носа приводит к «седловидной» деформации спинки носа, сопровождается ощущением распирания, жжения в носу, возможны носовые кровотечения. Вовлечение суставов носит характер артралгий, возможно развитие асимметричного моно-, олиго- артрита, без формирования эрозий, деформаций. Могут поражаться все группы суставов. Хондрит грудинно-реберных сочленений приводит к болям в грудной клетки и ограничению дыхательной экскурсии. Патология со стороны глаз характеризуется развитием склерита (рис. 3), эписклерита, негранулематозного увеита, конъюнктивита, венозных и артериальных тромбозов сетчатки; поражением оболочек глаза с формированием проптоза, неврита глазного нерва, язвам роговицы.

Хондрит хрящей трахеобронхиального дерева в клинической картине создает маску бронхиальной астмы, бронхолегочной инфекции. Симптоматика связана с уровнем и протяженностью поражения дыхательных путей, может сопровождаться болезненностью при глотании, осиплостью голоса, одышкой, непродуктивным кашлем. На ранних стадиях преобладает отек и прорастание воспалительной ткани в просвет трахеи, глотки. Это приводит к уменьшению хрящевой поддержки, коллапсу дыхательных путей.

Вовлечение почек в патологический процесс не является частым при РПХ. Однако вероятно поражение по типу ^А-нефропатии, мезангиального гломе-рулонефрита, тубулоинтерстициального нефрита, некротизирующего гломерулонефрита с полулуния-ми [5], очагового и сегментароного пролиферативного гломерулонефрита. В тяжёлых случаях возможен исход в хроническую почечную недостаточность.

Поражение нервной системы встречается редко и представлено, в основном, поражением черепных нервов, особенно часто VIII пары, а также развитием цереброваскулита, аневризм сосудов головного мозга, тромбоэнцефалита [5].

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется развитием аортальной недостаточности, расширением корня аорты. В патологический процесс вовлекаются сосуды как мелкого, так и крупного калибра. При микроскопическом исследовании выявляются изменения эластиновых волокон (дегенерация, некроз), распад коллагеновых фибрилл, последующие фиброзирующие изменения, воспалительный процесс в стенках сосудов. Описаны перикардиты, инфаркты миокарда, нарушения проводимости [1,2].

Рецидивирующий полихондрит относится к жизнеугрожающим заболеваниям, так как наиболее часто осложняется развитием аортита, артериальными тромбозами, формированием недостаточности клапанов, нарушениями проводимости, инфарктами.

Поэтому крайне важно своевременно распознать заболевание. Разработаны диагностические критерии, облегчающие постановку диагноза [4]:

1. двустороннее воспаление ушных раковин (8590%);

2. неэрозивный серонегативный артрит (52-85%);

3. хондрит носовой перегородки (48-72%);

4. воспаление глаз (до 50% случаев);

5. поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи);

6. вестибулярные нарушения (до 25% случаев).

Для постановки диагноза необходимо наличие не

менее трёх критериев. Также учитывается ех руапИЬш положительный эффект от глюкокортикостероидных препаратов и результаты биопсии хряща.

Однако поражение хрящевой ткани не всегда выступает на первое место в начале заболевания. Примером атипичного дебюта, развития заболевания с артериального тромбоза представлено следующее клиническое наблюдение.

Больной Ш., 60 лет, 14.12.2012 г. поступил в ревматологическое отделение ТОКБ с жалобами на общую слабость, недомогание, «шум», чувство заложенности в ушах.

Объективно: Общее состояние тяжёлое. Кожные покровы чистые, бледные. Инъекция склер (рис.3). Седловидная деформация носа. Ушные раковины мягкие, с цианотичным оттенком, обвисшие, деформированы по типу «цветной капусты» (рис.1,2). Дыхание жёсткое. Хрипов нет. ЧДД 18/мин. Область сердца визуально не изменена. Границы сердца — в пределах нормы. Тоны сердца приглушены. Ритм правильный, шумов нет. ЧСС 75/мин. АД 100/65 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезёнка без особенностей. Локально: культя правой нижней конечности.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Рис. 1. Больной Ш. Ушная раковина справа

Рис. 2. Больной Ш. Ушная раковина слева

Лабораторные данные: эритроциты 1,93х1012/л, Нв 69 г/л, лейкоциты 7,8х109/л, СОЭ 69 мм/ч, тромбоциты 150х10*9/л, СРБ 24,4 мг/л, РФ 95 ед/мл.

Из ап. шогЫ. В марте 2020 года перенёс тромбоз правой бедренной артерии. Заболевание началось с интенсивных болей в правой нижней конечности, похолодания, появления красных и багровых пятен на коже правой голени. Был госпитализирован в ТОКБ и прооперирован по поводу тромбоза правой бедренной артерии. В послеоперационном периоде развилась гангрена, правая нижняя конечность ампутирована. После выписки появились головные боли, головокружение, общая слабость, АД на уровне 100/60 мм рт. ст. В анализе крови гемоглобин 75 г/л, СОЭ 77 мм/ч. Прежде подобного изменения лабораторных показателей не отмечалось. При проведении онкопоиска очага неоплазии не выявлено. В июне-июле 2020 г. присоединился зуд ушных раковин, затем — отёчность. С конца августа-сентября периодически стал отмечать преходящую красноту глаз. В октябре, в связи с сохранением глазных симптомов, был госпитализирован. Диагностирован «Склерит обоих глаз неясной этиологии». В анализах Нв 56 г/л, эритроциты 1,5х1012/л, СОЭ 70 мм/ч. В связи с сохранением анемии и увеличенного СОЭ был консультирован гематологом. Диагностирован миелодиспластический синдром с рефрактерной анемией. Проводилась стернальная пункция, иммунохимическое исследование белков сыворотки и мочи, данных за системное заболевание крови не получено. Покраснение глаз сохранялось, прибавились светобоязнь, боли в глазных яблоках. К декабрю появилась деформация ушных раковин в виде «цветной капусты». 10.12.2012 г. пациент обратился к окулисту — сохранялся дискомфорт в глазах, гиперемия склер. По экстренным показаниям был доставлен в офтальмологическое отделение ТОКБ. При поступлении эритроциты 1,97х1012/л, Нв 71 г/л,

лейкоциты 9,1х109/л, СОЭ 73 мм/ч, лимфоциты 45,6%, моноциты 7%.

Пациент был консультирован гематологом: данных за системное заболевание крови не было обнаружено, имеет место дисплазия кроветворения вторичного происхождения. Осмотрен ревматологом. Рекомендовано дальнейшее лечение в условиях ревматологического отделения.

Рис. 3.Больной Ш. Вид глазного яблока

При обследовании PSA общ. 1,7 нг, PSA своб. / PSA общ. 14%, АФП 1,04 е/мл, РЭА 0,1 нг/мл. АЯА отриц., антиК-липин IgG 8,2 Е/мл, антиК-липин IgM повышен до 8,5 Е/мл, антитела к ДНК 6,1 МЕ/мл, АНЦА (Р-, С-) отриц.

Пациенту выполнена РКТ органов грудной клетки без в/в усиления: Эмфизема. Пневмофиброз. Участок уплотнения лёгочной ткани по типу матового стекла справа в S10. Лимфаденопатия. Дегенеративные изменения грудного отдела позвоночника. Атеросклероз аорты, коронарных сосудов. На РКТ брюшной полости без в/в усиления: КТ-картина ге-патоспленомегалии. Очаговое изменение L 1 позвонка (вероятно, участок жировой дегенерации). Признаки атеросклероза аорты. Консультация ЛОР-врача: выявлено разрушение хрящевой ткани наружного носа, при риноскопии — перфорация носовой перегородки, деформация лепестка надгортанника. Установлен диагноз «Рецидивирующий поли-хондрит с поражением хрящей ушных раковин, носа, гортани, подострое течение. АКТ.3. Подострый ири-доциклит OU. Артериальный тромбоз правой бедренной, подколенной, берцовых артерий, осложнённый гангреной правой нижней конечности. Состояние после ампутации правой нижней конечности».

Назначен преднизолон 240 мг №3 в/в кап., затем внутрь — 20 мг/сут; азатиоприн 50 мг/сут. На фоне терапии уменьшилась слабость, регрессировали глазные симптомы, нормализовалась СОЭ (25 мм/ч).

Особенностью приведенного примера является атипичное начало заболевания с артериального тромбоза, вовлечение хрящевых структур на более позднем этапе. Классические изменения ушных раковин, носа не вызвали интереса врачей общей практики. Мы видим быстрое прогрессирование патологического процесса, формирование инвалидизи-рующих осложнений в отсутствии адекватной терапии. Длительное стойкое ускорение СОЭ, снижение уровня гемоглобина расценивалось как паранеопла-стический процесс, несмотря на то, что очага не-оплазии не выявлялось при дообследовании. Неблагоприятным признаком в данном случае явилась ранняя седловидная деформация носа, анемия. Приведённый случай наглядно демонстрирует сложность диагностики РПХ. Только в декабре 2020 года стабильные изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ, выраженная анемия), увеит, поражение наружного уха, артериальный тромбоз в анамнезе были признаны звеньями одной цепи и был заподозрен РПХ. С момента дебюта заболевания до постановки диагноза прошло 9 месяцев.

Заболевание, безусловно, редкое, содержит в себе больше вопросов, чем ответов. Однако, поражение дыхательных путей, сердечно-сосудистой системы проводит к состояниям, угрожающим жизни паци-

ента. Это позволяет говорить о РПХ не только как о казуистике из пыльных учебников по редким болезням, но как о реальной клинической ситуации в своей повседневной практике.

Литература

1. Годзенко, А.А. Рецидивирующий полихондрит: диагностируем то, что знаем? / А.А. Годзенко, Е.Е. Губарь // Consilium medicum.- 2008.- Т. 10.- № 2.-С. 37-39.

2. Сайковский, Р. С. Рецидивирующий полихондрит. Случай из практики / Р.С. Сайковский, В.В. Бабак, М.А. Григорьева // Клиническая практика-2011.- №4.

3. Справочник по ревматологии / Под редакцией Насоновой В.А.- изд. 3-е.- М.: Медицина, 1995.54 с.

4. McAdam, L.P. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and revive of the literature / L.P. McAdam, M.A. O’Hanlan, R. Bluestone, C.M. Pearson // Medicine (Baltimore).- 1976.- Vol. 55.- P. 193-215.

5. Shoenfeld, Y. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Y. Shoenfeld, R. Cerver, M. E. Gershwin// Humana press.- 2020 — Р. 47-52.

УДК: 616.345:616-073.43:616-34-073-075:616-079.89

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ ГИДРОЭХОКОЛОНОГРАФИИ В ВЫЯВЛЕНИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ ПОЛЫХ ОРГАНОВ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ

М. Ю. ЯНИЦКАЯ*, В. Г. САПОЖНИКОВ**

‘Северный государственный медицинский университет, пр-т Троицкий, 51, г. Архангельск, 630001 «Тульский государственный университет, пр-т Ленина, д. 92, г. Тула, 300028

Аннотация: сравнивались диагностические возможности исследования толстой кишки у детей с различной хирургической патологией органов желудочно-кишечного тракта, используя методы гидроэхоколонографии и ирригографии у 102 детей в возрасте от 3 часов до 18 лет с клиникой врожденной непроходимости, запором, болями в животе. Чувствительность гидроэхоколонографии и ирригографии составили 78,9 и 65,8%, специфичность 95,3 и 93,8% соответственно. Более высокая чувствительность гидроэхоколонографии объяснялась тем, что при эхографии была возможна идентификация других признаков патологии: оценка кровотока, особенности функционирования толстой кишки, состояние соседних органов брюшной полости. Кроме того, гидроэхоколо-нография позволяла оценить перистальтику одновременно с визуализацией просвета кишки и структуры кишечной стенки.

Вывод: гидроэхоколонография — информативный, не несущий лучевой нагрузки метод исследования толстой кишки у детей, демонстрирующий высокую чувствительность и специфичность. При диагностике хирургической патологии полых органов желудочно-кишечного тракта у детей ирригография может быть заменена или дополнена гидроэхоколонографией.

Ключевые слова: гидроэхоколонография, ирригография, врожденная непроходимость кишечника, запор, болезнь Гиршспрунга.

Источник: cyberleninka.ru

Причины заболевания

Рецидивирующий полихондрит — болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки.

Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний — к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер. Предполагается, что в патогенезе важную роль играют антитела к хрящевой ткани. Отмечена генетическая предрасположенность к заболеванию.

Симптомы и протекание заболевания

Проявления этой болезни могут значительно отличаться по своей выраженности, локации и длительности, поскольку в процесс могут быть вовлечены все существующие виды хрящевой ткани. Т.е. данное заболевание может поражать не только хрящ сустава, а и хрящевые ткани носа и ушей, трахеи, а также ряд структур, в которых много протеогликанов — сосуды, внутреннее ухо, глаза.

Обычно в первые годы развития эта болезнь протекает волнообразно, обострения сменяются ремиссиями, при этом у некоторых пациентов воспалительный процесс локализован в одной области и этим ограничивается, а у других — постоянно добавляются новые зоны поражения. Так, у некоторых людей за всю жизнь происходит всего два-три обострения, а другим приходится иметь дело с постоянно развивающимся воспалительным процессом, который практически не зависит от лечения. При этом заболевание может также служить причиной появления таких симптомов, как недомогание, лихорадка, миалгий и слабость.

При этом следует учитывать, что рецидивирующий полихондрит часто «маскируется» и по симптомам выглядит как травма, аллергия, опухоль или же ревматическое заболевание.

Рецидивирующий полихондрит может привести к смертельному исходу, если происходит спадение дыхательных путей или если значительно повреждены сердце и кровеносные сосуды.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.

При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Диагностика заболевания

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха;
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение болезни Бехтерова 3 210
Цены на диагностику детского артрита 2 000 — 3 000
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование тазобедренного сустава 23 100
Цены на лечение косолапости 25 300
Цены на лечение Халлюкс Вальгуса 7 980
Цены на реставрацию коленного сустава 13 580 — 27 710
Цены на лечение сколиоза 9 190 — 66 910
Цены на эндопротезирование коленного сустава 28 200
Цены на лечение межпозвоночной грыжи 35 320 — 47 370

Материалы по теме

  • 16 мая 2020

    Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате...

  • 18 Окт 2020

    В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

  • 13 Июл 2020

    В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…

  • 13 Июл 2020

    На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…

  • 07 мая 2020

    Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с...

  • 13 Июл 2020

    Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было ...

  • 13 Июл 2020

    В далеком 2020 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком — наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…

  • 13 Июл 2020

    До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из...

Все новости медицины Израиля

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Источник: israel-clinics.guru

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Симптомы
  5. Течение и стадии
  6. Диагностика
  7. Дифференциальная диагностика
  8. Лечение
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Названия

 M94,1 Рецидивирующий полихондрит.

M94.1 Рецидивирующий полихондрит

Синонимы диагноза

 Рецидивирующий полихондрит, полихондрит рецидивирующий.

Описание

 Рецидивирующий полихондрит. Редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно. Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

M94.1 Рецидивирующий полихондрит

Дополнительные факты

 Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Симптомы

 Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных.
Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах
. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.
 Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.
 На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев)
. Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП.
 Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.
 Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки.
Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей
. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.
 При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония
. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.
 Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом
. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения.

Течение и стадии

Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Диагностика

Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

 В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:
 • Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин
.
 • Наличие неэрозивного серонегативного артрита
.
 • Воспаление в области носовой перегородки
.
 • Поражение глаз.
 • Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов
.
 • Вестибулярные нарушения.

Дифференциальная диагностика

 В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение

 При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.
При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.
 Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена Всего: 221 в 19 городах
Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-33-87+7(495) 788-18-17+7(495) 645-00-54 Москва (м. Авиамоторная)

рейтинг: 4.4

61290ք (90%*)
Будь Здоров на Сущевском Валу +7(495) 782..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 782-88-82+7(495) 663-03-03 Москва (м. Савеловская) 34255ք (80%*)
НИАРМЕДИК на проспекте Маршала Жукова +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-37-10+7(495) 617-11-71 Москва (м. Хорошево)

42950ք (80%*)
НИАРМЕДИК на Гамалеи +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 969-24-57+7(495) 617-11-71 Москва (м. Щукинская) 42950ք (80%*)
НИАРМЕДИК на Сретенке +7(495) 617..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 617-11-71 Москва (м. Сретенский Бульвар) 42950ք (80%*)
НИАРМЕДИК на Маросейке +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 969-21-29+7(495) 617-11-71 Москва (м. Китай-Город) 42950ք (80%*)
ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Ак. Лебедева +7(812) 339..показать+7(812) 339-39-39+7(812) 607-59-00+7(981) 758-89-80 Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 52990ք (80%*)
Клиника функциональных нарушений на Габричевского +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-37-61+7(495) 363-07-54+7(499) 654-08-00 Москва (м. Щукинская) 65160ք (80%*)
ГКБ № 13 +7(495) 674..показать+7(495) 674-51-00 Москва (м. Дубровка) 65790ք (80%*)
Клиника СПб ГПМУ +7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31 Санкт-Петербург (м. Выборгская) 70890ք (80%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
Источник: kiberis.ru

Рецидивирующий полихондрит – редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно. Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

Общие сведения

Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Рецидивирующий полихондрит

Симптомы

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных. Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.

На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП. Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.

Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки. Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.

При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Диагностика

Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

  • Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
  • Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
  • Воспаление в области носовой перегородки.
  • Поражение глаз.
  • Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
  • Вестибулярные нарушения.

В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Что такое Рецидивирующий полихондрит —

Рецидивирующий полихондрит (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит и др.) — генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс органов чувств (глаза, уши, вестибулярный аппарат), приводящее к структурным изменениям хряща вплоть до его полного исчезновения.

Рецидивирующий полихондрит является редким заболеванием. R литепатупе отдельные авторы обычно описывают единичные наблюдения. Рецидивирующим полихондритом заболевают чаще всего лица в возрасте 30-40 лет, независимо от пола. Этот процесс встречается также у детей, подростков и стариков.

Патогенез (что происходит?) во время Рецидивирующего полихондрита:

Патогенез рецидивирующего полихондрита находится на стадии изучения.

При гистологическом исследовании пораженного хряща выявляются участки метахромазии, дегенерации хондроцитов, внедрение в толщу хряща активных фибробластов, разволокне ние, лизис и секвестрация хрящевого матрикса. В перихондраль ных тканях обнаруживается очаговая или диффузная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. В некоторых отделах (склеры, дуга аорты) находят изменения эластиновых волокон (дегенерация, некроз), распад коллагеновых фибрилл, последующие фиброзирующие изменения, воспалительный процесс в стенках сосудов.

При исследовании под электронным микроскопом некоторые авторы обнаруживали в хрящевой ткани больных рецидивирую щим полихондритом большое количество так называемых матриксных гранул, намного превышающих их содержание в здоровом хряще и похожих на лизосомы. Высказывается мнение, что эти лизосомы, повидимому, высвобождаются из поврежденных хондроцитов. Наличие значительного количества лизосом и их ферментов в хряще, вероятно, может обусловить деградацию протеинополисахаридного комплекса основного вещества хряща и клеточных элементов с последующим разрушением и фиброзом хрящевой ткани.

Высвобождение лизосом и активация их ферментов могут быть обусловлены действием разнообразных инфекционных и неинфекционных факторов. В патогенезе болезни, возможно, играют роль аутоиммунные механизмы, в частности образование антител к хрящевой ткани. Имеются признаки включения в процесс и клеточных иммунных реакций: лимфоциты периферической крови больных рецидивирующим полихондритом в отличие от лимфоцитов здоровых лиц активно реагируют (по данным реакций поглощения меченого тимидина и бласттранс формации) на экстракт здорового хряща.

Симптомы Рецидивирующего полихондрита:

Наиболее типичными признаками рецидивирующего полихондрита являются следующие:

  • воспалительные изменения ушных раковин, которые наблюдаются у 58 % больных;
  • в классических случаях ушные раковины выглядят покрасневшими, значительно припухшими, они резко болезненны при дотрагивании, слух в этом периоде может быть значительно снижен изза воспалительного отека наружного слухового прохода; в дальнейшем изза развития фиброзных изменений ушные раковины деформируются, у 48 % больных происходит обтурация слуховых ходов и слух стойко снижается;
  • вовлечение в патологический процесс хрящевой перегородки носа (наблюдается у 82 % больных), что проявляется седловидной его деформацией; этот признак может появиться уже при первом приступе заболевания, но чаще при обострениях процесса; болевой синдром не всегда сопутствует развитию деформации носа;
  • лихорадка, которая чаще наблюдается при первых приступах полихондрита (у 81 % больных);
  • суставной синдром (у 71-78 % больных) в виде артралгий, преходящего полиартита или полиартрита, напоминающего ревматоидный, с эрозивными изменениями на рентгенограммах в случае хронического суставного воспаления;
  • поражение хрящей гортани и трахеи (у 70 % больных) проявляется болезненностью их при пальпации; в тяжелых случаях изза отека в этой области может наступить затрудненное дыхание, что иногда требует проведения трахеотомии; могут вовлекаться в процесс и бронхи; развивается коллапс мелких бронхов, что ведет к активации инфекции дыхательных путей, а иногда к асфиксии;
  • поражение глаз (у 60 % больных) — эписклерит, конъюнктивит, ирит.

Реже поражаются реберные хрящи, вестибулярный аппарат, дуга и клапаны аорты с развитием клиники аортальной недостаточности.

Лабораторные изменения неспецифичны: обычно выявляются увеличение СОЭ, небольшая анемия, снижение уровня альбуминов, повышение содержания а и yглобулинов.

  • Течение и прогноз

Заболевание обычно начинается остро, может принимать хроническое течение с периодическими обостре ниями, длящимися от нескольких дней до месяцев. С каждым обострением в процесс вовлекается все больше хрящевых структур и выявляются изменения органов чувств. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Длительность болезни варьирует от нескольких месяцев до 20 лет. Смерть наступает от респираторной или сердечнососудистой недостаточности.

Лечение Рецидивирующего полихондрита:

Обычно применяют преднизолон в дозе 20-60 мг/сут с последующим снижением дозы до поддерживающей (5- 10 мг/сут), на которой больной находится длительное время для предупреждения повторных тяжелых обострении. Лечение ГКС можно комбинировать с негормональными антивоспалительными средствами и анальгетиками (индометацин, вольтарен, барал гин и др.).

Вопрос о целесообразности использования иммунодепрессан тов при полихондрите пока неясен.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рецидивирующий полихондрит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Рецидивирующего полихондрита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: www.eurolab.ua